La MPS I est une maladie hétérogène et multiviscérale, caractérisée par un déficit en -L-iduronidase, hydrolase lysosomale qui agit en tant que catalyseur de l'hydrolyse des résidus -L-iduroniques terminaux du dermatane sulfate et de l’héparane sulfate.
MPS I is een heterogene, in meerdere systemen optredende aandoening, gekenmerkt door een tekort aan -Liduronidase, een lysosomale hydrolase die de hydrolyse van terminale -L-iduronresiduen van dermatansulfaat en heparansulfaat katalyseert.
