La PrP Sc peut être formée de manière spontanée (CJD sporadique et familiale) ou peut apparaître suite à une introduction exogène de PrP Sc qui induit une conversion ultérieure de la PrP.
PrP Sc kan spontaan gevormd worden (sporadische en familiale CJD) of kan ontstaan door exogene introductie van PrP Sc , wat verdere conversie van PrP c induceert.