Vertaling van "Hémochromatose héréditaire " (Frans → Nederlands) :

TERMINOLOGIE

hémochromatose héréditaire
hereditaire hemochromatose

Hémochromatose
Neventerm: hemochromatose

Arthropathie au cours de:acromégalie et gigantisme (E22.0+) | hémochromatose (E83.1+) | hypothyroïdie (E00-E03+) | thyréotoxicose [hyperthyroïdie] (E05.-+) |
artropathie bij | acromegalie en hypofysair gigantisme (E22.0) | artropathie bij | hemochromatose (E83.1) | artropathie bij | hypothyroïdie (E00-E03) | artropathie bij | thyrotoxicose [hyperthyroïdie] (E05.-)

hémochromatose type 3
hemochromatose type 3

hémochromatose
hemochromatose

hémochromatose néonatale
neonatale hemochromatose

Anomalie (granulation) (granulocyte) ou syndrome de:Alder | May-Hegglin | Pelger-Huët | Hypersegmentation | Hyposegmentation | leucocytaire, héréditaire | Leucomélanopathie héréditaire
anomalie (granulatie)(granulocyt) of syndroom van | Alder | anomalie (granulatie)(granulocyt) of syndroom van | May-Hegglin | anomalie (granulatie)(granulocyt) of syndroom van | Pelger-Huët | hereditaire | leukocytaire | hypersegmentatie | hereditaire | leukocytaire | hyposegmentatie | hereditaire | leukomelanopathie

paralysie faciale congénitale héréditaire isolée
geïsoleerde erfelijke congenitale aangezichtsverlamming

neuropathie motrice distale héréditaire de l'adulte jeune
distale erfelijke motorneuropathie met aanvang in vroege volwassenheid

paralysie spastique infantile ascendante héréditaire
toenemende erfelijke spastische paralyse met aanvang tijdens vroege kindertijd

IN-CONTEXT TRANSLATIONS

L’hémochromatose héréditaire ou anomalie du métabolisme du fer est la conséquence d’un lent processus, de sorte que les symptômes ne sont généralement constatés qu’après l’âge de 50 ans.Seuls les homozygotes pour le gène muté (0,25 à 0.5 % de la population) développent une hémochromatose clinique, mais pas les porteurs (environ 5%).
Erfelijke hemochromatose of ijzerstapelingsziekte is het gevolg van een langzaam proces zodat de symptomen gewoonlijk slechts na de leeftijd van 50 jaar vastgesteld worden. Enkel homozygoten voor het gemuteerde gen (0,25 à 0.5 % van de bevolking) ontwikkelen klinische hemochromatose, maar niet de dragers (ongeveer 5%).

3.2.1. Hémochromatose héréditaire: polymorphisme génétique et relation avec les symptômes cliniques
3.2.1. Erfelijke hemochromatose: genetisch polymorfisme en relatie met klinische symptomen

L’hémochromatose héréditaire (HH) est l’une des affections congénitales les plus fréquentes parmi les personnes originaires d’Europe du Nord (Fix & Kowdley, 2007).
Erfelijke hemochromatose is één van de meest verspreide erfelijke aandoeningen bij personen van Noord-Europese oorsprong (Fix & Kowdley, 2007).

ADN = acide désoxyribonucléique; ALT = alanine aminotransférase; anti-HBc = anticorps contre l’antigène core du virus HBV; CMV = cytomegalovirus; HBsAg = antigène de surface du virus HBV; HBV = hepatitis B virus; HCV = hepatitis C virus; HEV = hepatitis E virus; HGV = hepatitis G virus; HFE = gène de l’hémochromatose type 1; HH = hereditary haemochromatosis (hémochromatose héréditaire); HIV = human immunodeficiency virus; HTLV = human T- lymphotropic virus; LPI = labile plasma iron; NAT = nucleic acid testing; NTBI = non-transferrinbound iron; PCR = polymerase chain reaction; TTVI = transfusion transmissible viral infections.
Gebruikte afkortingen: ALT = alanine aminotransferase; anti-HBc = antistof tegen hepatitis B core antigen; CMV = cytomegalovirus; DNA = desoxyribonucleïnezuur; HBsAg = hepatitis B surface antigen; HBV = hepatitis-B-virus; HCV = hepatitis-C-virus; HEV = hepatitis-E-virus; HGV = hepatitis-G-virus; HFE = hemochromatose type 1 gen; HH = hereditary haemochromatosis (erfelijke hemochromatose); HIV = human immunodeficiency virus; HTLV = human T- lymphotropic virus; LPI = labile plasma iron; NAT = nucleic acid testing; NTBI = non-transferrinbound iron; PCR = polymerase chain reaction; TTVI = transfusion transmissible viral infections.

Le présent document et les avis y afférents ne concernent que la forme classique (type 1) d’hémochromatose héréditaire.
Onderhavig document en bijhorende adviezen hebben enkel betrekking op de klassieke vorm (type 1) van erfelijke hemochromatose.

Le sang de toutes les personnes atteintes d’hémochromatose héréditaire présentant ou ayant présenté une surcharge en fer (c.-à-d. y compris lors de la phase d’entretien) ne peut être utilisé à des fins transfusionnelles pour les raisons suivantes: ‐ Le caractère bénévole et altruiste du don de sang est difficile à garantir; ‐ En cas de lésions organiques, la contre-indication au don de sang est définitive; ‐ Lors du traitement de déplétion en fer, il existe o une possibilité de dons plus nombreux durant une même fenêtre sérologique d’infections virales; o un risque plus élevé de contamination bactérienne; o un risque de toxicité du fer; o une contradiction avec le principe du donneur en bonne santé; ‐ Même en phase d’entretien, on a décrit o un risque plus élevé de contamination bactérienne; o un risque de toxicité du fer; o des perturbations de l’homéostasie d’autres ions métalliques; ‐ Il n’a, à ce jour, pas encore été établi que le sang prélevé chez des patients hémochromatosiques comporte un risque éventuel de contamination virale plus élevé; ‐ L’efficacité transfusionnelle des composants sanguins provenant de patients hémochromatosiques n’a pas encore été établie; ‐ Suite aux interactions retrouvées avec les macromolécules, l’influence de la présence de quantités non négligeables de biométaux et/ou de métaux lourds dans le plasma de patients hémochromatosiques risque de compromettre la robustesse de certains processus de validation biologique du don.
‐ Ook tijdens de onderhoudsfase werden er o een hoger risico op bacteriële contaminatie; o een risico op ijzertoxiciteit; o verstoringen van de homeostase van andere metaalionen; beschreven; ‐ Er werd tot nog toe niet vastgesteld dat bloed afgenomen bij hemochromatosepatiënten een verhoogd risico op virale contaminatie inhoudt; ‐ De transfusiedoeltreffendheid van bloedcomponenten afkomstig van hemochromatosepatiënten werd nog niet bepaald; ‐ Wegens de interacties van biometalen en/of zware metalen met de macromoleculen zou hun aanwezigheid in niet te verwaarlozen hoeveelheden in het plasma van hemochromatosepatiënten de robuustheid van bepaalde biologische validatieprocessen van de bloedgift in het gedrang kunnen brengen.

La plus grande vigilance et le perfectionnement des outils diagnostiques utilisés dans le cadre de l’hémochromatose héréditaire entraînent un risque de perte croissante de donneurs en raison de ce diagnostic (Conry-Cantilena, 2001).
Door de grotere alertheid en de verbeterde diagnostische mogelijkheden voor erfelijke hemochromatose bestaat het risico van een toenemend donorverlies wegens deze diagnose (Conry-Cantilena, 2001).