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Lipides
Maladie de stockage du glycogène

Vertaling van "Maladie de stockage du glycogène " (Frans → Nederlands) :

TERMINOLOGIE


Myopathie au cours d'anomalies de stockage (du) (des):glycogène (E74.0+) | lipides (E75.-+)

myopathie bij | glycogeenstapelingsziekten (E74.0) | myopathie bij | vetstapelingsziekten (E75.-)
IN-CONTEXT TRANSLATIONS
Les patients atteints de la forme infantile de la maladie de Pompe qui ont connu des améliorations motrices, avaient initialement une meilleure conservation de la fonction motrice et une plus faible concentration initiale de glycogène dans le quadriceps.

Patiënten met de infantiel-verworven ziekte van Pompe, die motorische vooruitgang vertoonden, behielden hun motorische functie beter en hadden bij baseline lagere glycogeenspiegels in de quadriceps.


La forme d’apparition infantile de la maladie de Pompe est caractérisée par un dépôt massif de glycogène dans le cœur et les muscles squelettiques, se traduisant toujours par une cardiomyopathie à progression rapide, une faiblesse musculaire généralisée et une hypotonie.

De infantiel-verworven vorm van de ziekte van Pompe wordt gekarakteriseerd door een omvangrijke afzetting van glycogeen in de hart- en skeletspieren, die altijd resulteert in een snel voortschrijdende cardiomyopathie, algemene spierzwakte en hypotonie.


Le glycogène fournit de l’énergie à l’organisme ; mais ses niveaux peuvent devenir trop élevés chez les personnes atteintes de la maladie de Pompe.

Glycogeen geeft het lichaam energie, maar bij mensen met de ziekte van Pompe kan het gehalte te hoog worden.


La maladie de Gaucher est un désordre métabolique héréditaire lié à l’absence de dégradation des glucosyl-céramides, avec stockage lysosomal de cette substance et une pathologie étendue.

De ziekte van Gaucher is een erfelijke stofwisselingsstoornis, die wordt veroorzaakt door een onvermogen om glucosylceramide af te breken.


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A titre dérogatoire, les matériaux de catégorie 1 et de catégorie 2 (s’ils ne proviennent pas d’animaux abattus ou morts à cause de maladies transmissibles) peuvent être livrés aux cirques, zoos, animaux sauvages non destinés à la consommation,… autorisés par le SPF (les conditions spécifiques de transport et de stockage de ces matériaux de catégorie 1 et 2 doivent être respectées).

In afwijking hiervan mag materiaal van categorie-1 en categorie-2 (als dit niet afkomstig is van dieren die geslacht of gedood zijn omwille van overdraagbare ziekten) geleverd worden aan circussen, dierentuinen, wilde dieren niet bestemd voor consumptie,… toegelaten door de FOD (de specifieke voorschriften i.v.m. het vervoer en de opslag van materiaal van categorie-1 en categorie-2 moeten gerespecteerd worden).


L’importance de la formation du personnel travaillant dans les centres de collecte et de stockage de sperme est soulignée à l’annexe 1 (chapitre I, B4 ; chapitre II, B4 ; chapitre III, point 1, B3 ; chapitre IV, point 1, B3), notamment pour empêcher la propagation des maladies.

Het belang van de opleiding van het personeel dat werkzaam is in spermacentra en spermaopslagcentra wordt benadrukt in bijlage 1 (hoofdstuk I, B4 ; hoofdstuk II, B4 ; hoofdstuk III, punt 1, B3 ; hoofdstuk IV, punt 1, B3), met name om de verspreiding van ziekten tegen te gaan.


classification de l’IETS et concerne les mesures suivantes : (i) après collecte et stockage des embryons, la surveillance des animaux donneurs et de leurs troupeaux d’origine, en tenant compte des périodes d’incubation normales des maladies, et (ii) la mise en œuvre d’examens (fluides de collecte, embryons non viables et autres prélèvements) en vue de la détection d’agents pathogènes spécifiques.

rangschikking en betreft de volgende maatregelen: (i) na het winnen en opslaan van de embryo’s, surveillance van de donordieren en de beslagen waaruit die dieren afkomstig zijn, en waarbij wordt uitgegaan van de normale incubatieperioden van de ziekten en (ii) onderzoeken van spoelvloeistoffen, niet-leefbare embryo’s en ev. andere om de aanwezigheid van specifieke pathogenen op te sporen.


La maladie de Fabry est un trouble du stockage des glycosphingolipides causé par une activité déficiente de l’enzyme lysosomale appelée α-galactosidase A, provoquant une accumulation de globotriaosylcéramide (Gb3 ou GL-3, également connu sous le nom de céramide-trihexoside (CTH)), substrat glycosphingolipide de cette enzyme.

glycosfingolipide substraat voor dit enzym, zich ophoopt.




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Date index: 2023-08-31
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