Traduction de «Maladie de von Willebrand » (Français → Néerlandais) :

TERMINOLOGIE

maladie de von Willebrand
ziekte van von Willebrand

maladie de von Willebrand type 2N
ziekte van von Willebrand type 2N

maladie de von Willebrand type 2A
ziekte van von Willebrand type 2A

maladie de von Willebrand type plaquette
pseudo-von Willebrandziekte

maladie de von Willebrand type 2M
ziekte van von Willebrand type 2M

maladie de von Willebrand type 2B
ziekte van von Willebrand type 2B

maladie de von Willebrand type 3
ziekte van Willebrand type 3

maladie de von Willebrand type 2
ziekte van Willebrand type 2

maladie de von Willebrand type 1
ziekte van Willebrand type 1

Maladie de von Willebrand
ziekte van Willebrand

TRADUCTIONS EN CONTEXTE

Maladie de Von Willebrand Avec taux de FvW< 50% du taux normal
Ziekte van von Willebrand Met waarde van factor von Willebrand< 50% van de normale waarde

Parmi les autres troubles de l’hémostase, on distingue également une maladie plus fréquente, la maladie de Von Willebrand : maladie hémorragique autosomiale dominante, caractérisée par un déficit en une protéine (facteur de Von Willebrand) servant de transporteur plasmatique au facteur VIII et qui facilite l’adhésion plaquettaire (anomalie plus fréquente survenant chez 1 individu sur 800 ou 1000) Trois types principaux sont décrits:
Onder de andere hemostasestoornissen wordt ook een frequentere ziekte onderscheiden, de ziekte van Von Willebrand: een dominant autosomale bloederziekte die wordt gekenmerkt door een tekort aan een proteïne (factor van Von Willebrand) die dienst doet als plasmadrager voor de factor VIII, en die de plaatjesadhesie vergemakkelijkt (frequentere afwijking die 1 individu op 800 of 1000 treft); Drie belangrijke types worden beschreven:

L’Association de l’Hémophilie et des Malades de Von Willebrand a recensé 1640 patients : 658 hémophiles A, 137 hémophiles B, 715 cas de maladie de Von Willebrand, et 130 autres formes plus rares (données au 15/03/2005) Il y a environ 600 à 650 hémophiles sévères en Belgique.
De Vereniging van hemofilie- en Von Willebrand-patiënten heeft 1640 patiënten geïnventariseerd, waarvan 658 patiënten die lijden aan hemofilie A, 137 patiënten die lijden aan hemofilie B, 715 gevallen van de ziekte van Von Willebrand en 130 andere meer zeldzame vormen (gegevens op 15.3.2005) Er zijn ongeveer 600 tot 650 ernstige hemofilie-patiënten in België.

Les deux principaux troubles connus sont la déficience en facteur XI et la maladie de von Willebrand.
De twee voornaamste gekende stoornissen zijn een gebrek aan factor XI en de ziekte van Von Willebrand.

Or, les groupes O, du fait de l’absence d’expression de fucosyl-transférase ont une activité diminuée du facteur de von Willebrand, c'est-à-dire un risque théorique de saignement accru et d’accident thromboembolique réduit par rapport à un patient de groupe A ou B. Les patients qui ont reçu les concentrés les plus frais, majoritairement de groupe O, étaient peut être moins susceptibles de complications thromboemboliques.
De O-groepen hebben door de afwezigheid van de expressie van fucosyl-transferase een verminderde activiteit van de von Willebrandfactor; dit houdt een theoretisch risico van toegenomen bloedingen en trombo-embolisch accident in, ten opzichte van een patiënt uit de A- of B-groep. De patiënten die de meest verse concentraten kregen, in hoofdzaak die uit de O-groep, waren misschien minder vatbaar voor trombo-embolische verwikkelingen.

Le déficit en certains autres facteurs de coagulation peut être compensé par d'autres préparations : il s'agit du facteur VII, du facteur VIII von Willebrand, du fibrogène et du PPSB (complexe de Prothrombine).
Het tekort aan enkele andere stollingsfactoren kan gecompenseerd worden door andere preparaten: het gaat om de factor VII von Willebrand, fibinogeen en het PPSB complex.

Une petite remarque, les données RCM transmises portent sur le diagnostic « Troubles de la coagulation », elles n’ont pas été ventilées selon le type de trouble de coagulation; toutefois, les troubles de coagulation les plus graves sont plus fréquemment observés chez les hémophiles A ou B que chez les malades de von Willebrand, les autres déficiences en protéines de la coagulation sont très rares.on peut donc estimer que ces données représentent une estimation valable.
Een kleine opmerking: de bezorgde MKG-gegevens hebben betrekking op de diagnose “bloedstollingsstoornissen”; ze zijn niet uitgesplitst volgens het type van bloedstollingsstoornis, maar de ernstigste bloedstollingsstoornissen worden vaker vastgesteld bij patiënten met hemofilie A of B dan bij de patiënten die aan de ziekte van von Willebrand lijden, en de andere tekorten aan stollingseiwitten zijn erg zeldzaam.. Men kan er dus van uitgaan dat die gegevens een geldige raming opleveren.

Le tableau 4 de l’annexe 3 reprend les prescripteurs pour chaque catégorie de facteurs de coagulation : les médecins généralistes représentent les principaux prescripteurs : les médecins généralistes prescrivent plus de 53% des facteurs VIII, environ 40% des facteurs IX, et plus de 96% des facteurs de Von Willebrand.
Het is echter moeilijk om het aantal voorgeschreven en toegediende eenheden precies vast te stellen, gelet op de verschillende verpakkingen (per eenheid, flacons met 250, 500, 1000 eenheden); de hoeveelheden die ter informatie in de tabellen zijn vermeld, stemmen overeen met het aantal flacons dat door de ZIV wordt terugbetaald. In tabel 4 van bijlage 3 worden de voorschrijvers voor elke categorie van coagulatiefactoren vermeld: de huisartsen zijn de belangrijkste voorschrijvers: de huisartsen schrijven meer dan 53% van de factoren VIII voor, ongeveer 40% van de factoren IX en meer dan 96% van de factoren van Von Willebrand.

- le type I, anomalie la plus fréquente, les malades ont une diminution, minime à modérée, du taux plasmatique de facteur de Von Willebrand (FvW), associée, entre autre, à une diminution parallèle de l’antigène FvW, de l’activité du facteur VIII
- type I, de frequentste afwijking; de zieken vertonen een minieme tot gematigde daling van het plasmagehalte van de factor van Von Willebrand (FvW) die onder andere in verband wordt gebracht met een parallelle afname van het antigen FvW van de activiteit van de factor VIII

En examinant de plus près les données, on constate que les conditionnements les plus importants (1000 I. U) sont les plus prescrits pour les facteurs VIII et IX (gaspillage, lié aux conditionnements (trop grands, peu de petits conditionnements) proposés par les firmes); par contre les prescriptions de facteurs de Von Willebrand se font plus à l’unité.
Bij nader onderzoek van de gegevens wordt vastgesteld dat de grootste verpakkingen (1000 I. U) het vaakst worden voorgeschreven voor de factoren VIII en IX (verspilling, gelinkt aan de verpakkingen: te groot, te weinig kleine verpakkingen voorgesteld door de firma’s); de factoren van Von Willebrand worden echter niet meer per eenheid voorgeschreven.