Traduction de «atteintes d’hémochromatose héréditaire » (Français → Néerlandais) :

TERMINOLOGIE

hémochromatose héréditaire
hereditaire hemochromatose

myopathie héréditaire avec atteinte respiratoire précoce
erfelijke myopathie met vroeg respiratoir falen

TRADUCTIONS EN CONTEXTE

Le sang de toutes les personnes atteintes d’hémochromatose héréditaire présentant ou ayant présenté une surcharge en fer (c.-à-d. y compris lors de la phase d’entretien) ne peut être utilisé à des fins transfusionnelles pour les raisons suivantes: ‐ Le caractère bénévole et altruiste du don de sang est difficile à garantir; ‐ En cas de lésions organiques, la contre-indication au don de sang est définitive; ‐ Lors du traitement de déplétion en fer, il existe o une possibilité de dons plus nombreux durant une même fenêtre sérologique d’infections virales; o un risque plus élevé de contamination bactérienne; o un risque de toxicité du fer; o une contradiction avec le principe du donneur en bonne santé; ‐ Même en phase d’entretien, on a décrit o un risque plus élevé de contamination bactérienne; o un risque de toxicité du fer; o des perturbations de l’homéostasie d’autres ions métalliques; ‐ Il n’a, à ce jour, pas encore été établi que le sang prélevé chez des patients hémochromatosiques comporte un risque éventuel de contamination virale plus élevé; ‐ L’efficacité transfusionnelle des composants sanguins provenant de patients hémochromatosiques n’a pas encore été établie; ‐ Suite aux interactions retrouvées avec les macromolécules, l’influence de la présence de quantités non négligeables de biométaux et/ou de métaux lourds dans le plasma de patients hémochromatosiques risque de compromettre la robustesse de certains processus de validation biologique du don.
‐ Ook tijdens de onderhoudsfase werden er o een hoger risico op bacteriële contaminatie; o een risico op ijzertoxiciteit; o verstoringen van de homeostase van andere metaalionen; beschreven; ‐ Er werd tot nog toe niet vastgesteld dat bloed afgenomen bij hemochromatosepatiënten een verhoogd risico op virale contaminatie inhoudt; ‐ De transfusiedoeltreffendheid van bloedcomponenten afkomstig van hemochromatosepatiënten werd nog niet bepaald; ‐ Wegens de interacties van biometalen en/of zware metalen met de macromoleculen zou hun aanwezigheid in niet te verwaarlozen hoeveelheden in het plasma van hemochromatosepatiënten de robuustheid van bepaalde biologische validatieprocessen van de bloedgift in het gedrang kunnen brengen.

Les personnes atteintes d’hémochromatose héréditaire susceptibles de nécessiter un traitement sont les homozygotes pour C282Y ou les hétérozygotes composites H63D/C282Y présentant des concentrations de ferritine sérique > 1.000 µg/L.
Potentieel te behandelen personen met erfelijke hemochromatose zijn homozygoot voor C282Y of compound heterozygoot voor H63D/C282Y, die ferritineconcentraties in het serum > 1.000 µg/L vertonen.

Un cas témoignant de la sensibilité accrue des patients atteints d'hémochromatose héréditaire à certaines infections, même atténuées, a également été rapporté par Ritger et al (2011) et Frank et al (2011): il s’agit d’une infection mortelle avec une souche atténuée de Yersinia pestis.
Een geval dat de grotere gevoeligheid van patiënten met erfelijke hemochromatose voor bepaalde zelfs geattenueerde infecties aantoont, werd ook gerapporteerd door Ritger et al (2011) en Frank et al (2011): het gaat om een dodelijke infectie door een geattenueerde stam van Yersinia pestis.

Position minoritaire: Un membre du groupe de travail, J. Coene, n'approuve pas la conclusion concernant l'utilisation en transfusion sanguine des globules rouges prélevés chez les patients atteints d'hémochromatose héréditaire en traitement d'entretien.
Minderheidspositie: Eén lid van de werkgroep, J. Coene, gaat niet akkoord met de conclusie inzake het gebruik voor transfusie van erytrocyten afgenomen bij patiënten met erfelijke hemochromatose in onderhoudsbehandeling.

Malgré un certain nombre de publications relatives au don de sang de personnes atteints d‘hémochromatose héréditaire, le niveau de preuve fourni par la littérature est insuffisant quant à la sécurité ou aux risques liés à l’utilisation de ce sang pour étayer des conclusions et des recommandations d’un grade evidence-based élevé (Conry-Cantilena & Klein, 2000; Whitlock et al., 2005; Swinkels et al., 2009).
Ondanks het aantal publicaties over hemochromatose zijn er in de literatuur onvoldoende bewijzen van de veiligheid of de risico’s van het gebruik van bloed van patiënten met erfelijke hemochromatose om conclusies en aanbevelingen met een hoge evidence-based graad te onderbouwen (Conry-Cantilena & Klein, 2000; Whitlock et al., 2005; Swinkels et al., 2009).

Caractéristiques des composants sanguins de personnes atteintes d’hémochromatose héréditaire
Kenmerken van bloedcomponenten van personen met erfelijke hemochromatose