La fructosémie congénitale ou intolérance héréditaire au fructose est une affection métabolique liée à l’absence d’une enzyme, dont le taux de prévalence à la naissance est d’environ 1/20.000, selon une évaluation faite en Suisse.
Congenitale fructosemie, d.w.z. erfelijke intolerantie aan fructose, is een metabole aandoening te wijten aan de afwezigheid van een enzym; volgens een evaluatie in Zwitserland bedraagt de prevalentie bij borelingen ongeveer 1/20.000.