Les maladies à prions ne se rencontrent pas uniquement chez l’homme mais également chez différentes espèces de mammifères; ainsisont principalement connues la tremblante du mouton et l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).
Prionziekten komen niet alleen voor bij de mens, maar ook bij verschillende zoogdierspecies; zo is vooral scrapie gekend bij het schaap en boviene spongiforme encefalopathie (BSE) bij het rund.