On parle de maladie de Creutzfeldt-Jakob confirmée si la maladie possible ou probable va de pair avec un certain nombre de caractéristiques lors de l’examen neuropathologique post mortem.
Men spreekt van een bevestigde ziekte van Creutzfeldt-Jakob indien er een mogelijke of waarschijnlijke ziekte is gepaard gaande met een aantal karakteristieken bij post-mortem neuropathologisch onderzoek.