Vertaling van "Mucopolysaccharidose de type I S " (Frans → Nederlands) :

TERMINOLOGIE

maladie de Scheie | mucopolysaccharidose de type I | mucopolysaccharidose de type I S | MPS I-S [Abbr.]
alfa-L-iduronidase deficiëntie | mucopolysaccharidose I-S | Scheie syndroom

mucopolysaccharidose de type I | mucopolysaccharidose de type I H/S | syndrome de Hurler-Scheie | MPS I-H/S [Abbr.]
alfa-L-iduronidase deficiëntie | Hurler/Scheie syndroom | mucopolysaccharidose I

Carence en bêta-glucoronidase Mucopolysaccharidoses, type III, IV, VI, VII Syndrome de:Maroteaux-Lamy (léger) (sévère) | Morquio (-semblable à) (classique) | Sanfilippo (type B) (type C) (type D)
bèta-glucuronidasedeficiëntie | mucopolysaccharidose, type III, IV, VI, VII | syndroom (van) | Maroteaux-Lamy (licht)(ernstig) | syndroom (van) | Morquio(-achtig)(klassiek) | syndroom (van) | Sanfilippo (type B)(type C)(type D)

maladie de Sly | mucopolysaccharidose de type VII | syndrome de Sly | MPS VII [Abbr.]
beta-glucuronidase deficiëntie | mucopolysaccharidose VII | Sly syndroom

mucopolysaccharidose type 2
mucopolysaccharidose type 2

Mucopolysaccharidose, type II
mucopolysaccharidose, type II

mucopolysaccharidose type 4B
bèta-D-galactosidasedeficiëntie

Mucopolysaccharidose, type I
mucopolysaccharidose, type I

types de ciment-colle | types de colle à carrelage | types de mortier-colle
soorten tegellijm

détection d'ARN du coronavirus 2 lié au SRAS (syndrome respiratoire aigu sévère) dans un écouvillon oropharyngé de type swab
SARS-CoV-2 RNA detectie in orofaryngeale swab

IN-CONTEXT TRANSLATIONS

Le Ministre peut prévoir des dérogations à la condition imposée par l'article 8.1.1/2, alinéa 1, pour des experts en énergie de type A, de type B, de type C et de type D qui, en raison d'une maladie de longue durée (au moins trois mois consécutifs) ou d'un congé de maternité, ne peuvent pas exercer des activités en tant qu'expert en énergie de type A, type B, type C ou type D».
De minister kan voorzien in afwijkingen van de voorwaarde, vermeld in artikel 8.1.1/2, eerste lid, voor energiedeskundigen type A, type B, type C en type D die door langdurige ziekte (minstens drie maanden aansluitend) of bevallingsrust gedurende een aantal maanden geen activiteiten kunnen uitoefenen als energiedeskundige type A, type B, type C of type D".

Pour continuer à être agréé par la Région flamande en tant qu'expert en énergie de type A, de type B, de type C ou de type D dans le cadre de la réglementation sur les certificats de performance énergétique, l'expert en énergie de type A, de type B, de type C ou de type D suit annuellement une formation auprès d'un établissement de formation agréé par le Ministre.
Om door het Vlaamse Gewest erkend te blijven als energiedeskundige type A, type B, type C of type D in het kader van de energieprestatiecertificatenregelgeving, volgt de energiedeskundige type A, type B, type C of type D jaarlijks een vorming bij een door de minister erkende vormingsinstelling.

L'agrément de l'établissement de formation pour la formation d'expert en énergie de type A, de type B, de type C et de type D peut être suspendu par la Vlaams Energieagentschap si, sans avertissement préalable, il est dérogé aux données du dossier de demande, ou si les instructions de la Vlaams Energieagentschap ne sont pas suivies pour la formation d'expert en énergie de type A, de type B, de type C et de type D. Pour garantir la qualité des formations données, la Vlaams Energieagentschap est autorisée à obliger les formateurs chez qui la Vlaams Energieagentschap constate qu'ils font preuve d'incompétence ou, s'ils agissent en tant qu'experts en énergie, qu'ils font preuve d'incompétence manifeste ou qu'ils rédigent des rapports non conformes à la vérité, de participer à et de réussir l'examen central visé à l'article 8.1.1.
De erkenning van de opleidingsinstelling voor de opleiding tot energiedeskundige type A, type B, type C en type D kan door het Vlaams Energieagentschap worden opgeschort als zonder voorafgaande melding wordt afgeweken van de gegevens uit het aanvraagdossier, of als de opleidingsinstelling de instructies van het Vlaams Energieagentschap voor de opleiding tot energiedeskundige type A, type B, type C en type D niet opvolgt. Om de kwaliteit van de gegeven opleidingen te waarborgen, kan het Vlaams Energieagentschap lesgevers bij wie het Vlaams Energieagentschap onbekwaamheid of, als ze optreden als energiedeskundige, kennelijke onbekwaamheid of niet-waarheidsgetrouwe rapporteringen vaststelt, verplichten om deel te nemen aan en te slagen voor het centrale examen, vermeld in artikel 8.1.1.

IBSO De Horizon (27342), Molendreef 57, à 9300 AALST, type 9 dans les formes d'enseignement 1 et 4 ; 4° Buso Zaveldal (27359), Nieuwland 198, à 1000 BRUSSEL, type 3 dans la forme d'enseignement 1 ; 5° De Leerexpert (27565), Schotensesteenweg 252, à 2100 DEURNE, type 2 dans la forme d'enseignement 1 ; 6° Buso 't Lommert (27573), Botermelkbaan 75, à 2900 SCHOTEN, type 9 dans la forme d'enseignement 3 ; 7° Buso Berkenbeek (27607), Nieuwmoerse Steenweg 113C, à 2990 WUUSTWEZEL, type 9 dans la forme d'enseignement 2 ; 8° Intercommunale BuSO De Wissel (2785), Arbeidsstraat 66, à 3600 GENK, type 9 dans la forme d'enseignement 2 ; 9° Buso Sint-Jansberg (27904), Weertersteenweg 135, à 3680 MAASEIK, type 9 dans les formes d'enseignement 3 et 4 ; 10° Buso De Lovie (28167), Krombeekseweg 82, à 8970 POPERINGE, type 9 dans les formes d'enseignement 1 et 2 ; 11° IVIO Binnenhof (28183), Peperstraat 27, à 9000 GENT, type 9 dans la forme d'enseignement 4 ; 12° Stedelijk Buso Bert Carlier (28191), Oudenaardsesteenweg 74, à 9000 GENT, type 9 dans la forme d'enseignement 4 ; 13° Buso Sint-Jozef (28209), Ebergiste De Deynestraat 1, à 9000 GENT, type 3 dans la forme d'enseignement 1 ; 14° Buso Broederschool Lokeren (28225), Molenstraat 38, à 9160 LOKEREN, type 3 dans les formes d'enseignement 1 et 2 ; 15° BuSO Bernardusscholen 7 (28316), Vlaanderenstraat 6 à 9700 OUDENAARDE, type 9 dans la forme d'enseignement 1 ; 16° BuSO Bernardusscholen 8 (129965), Vlaanderenstraat 6, à 9700 OUDENAARDE, type 9 dans la forme d'enseignement 4 ; 17° Buso De Ast (28159), Boeschepestraat 46 à 8970 POPERINGE, type 3 dans la forme d'enseignement 3 ; 18° Stedelijke BuSO De Vest (27433), Vestenstraat 14 à 1800 VILVOORDE, type 9 dans la forme d'enseignement 3 ; 19° GO! school voor BuSO Ter Zee (27292), Maurits Sabbestraat 8 à 8400 OOSTENDE, type 9 dans la forme d'enseignement 4.
IBSO De Horizon (27342), Molendreef 57, 9300 AALST, type 9 in opleidingsvorm 1 en 4; 4° Buso Zaveldal (27359), Nieuwland 198, 1000 BRUSSEL, type 3 in opleidingsvorm 1; 5° De Leerexpert (27565), Schotensesteenweg 252, 2100 DEURNE, type 2 in opleidingsvorm 1; 6° Buso 't Lommert (27573), Botermelkbaan 75, 2900 SCHOTEN, type 9 in opleidingsvorm 3; 7° Buso Berkenbeek (27607), Nieuwmoerse Steenweg 113 C, 2990 WUUSTWEZEL, type 9 in opleidingsvorm 2; 8° Intercommunale BuSO De Wissel (2785), Arbeidsstraat 66, 3600 GENK, type 9 in opleidingsvorm 2; 9° Buso Sint-Jansberg (27904), Weertersteenweg 135, 3680 MAASEIK, type 9 in opleidingsvorm 3 en 4; 10° Buso De Lovie (28167), Krombeekseweg 82, 8970 POPERINGE, type 9 in opleidingsvorm 1 en 2; 11° IVIO Binnenhof (28183), Peperstraat 27, 9000 GENT, type 9 in opleidingsvorm 4; 12° Stedelijk Buso Bert Carlier (28191), Oudenaardsesteenweg 74, 9000 GENT, type 9 in opleidingsvorm 4; 13° Buso Sint-Jozef (28209), Ebergiste De Deynestraat 1, 9000 GENT, type 3 in opleidingsvorm 1; 14° Buso Broederschool Lokeren (28225), Molenstraat 38, 9160 LOKEREN, type 3 in opleidingsvorm 1 en 2; 15° BuSO Bernardusscholen 7 (28316), Vlaanderenstraat 6, 9700 OUDENAARDE, type 9 in opleidingsvorm 1; 16° BuSO Bernardusscholen 8 (129965), Vlaanderenstraat 6, 9700 OUDENAARDE, type 9 in opleidingsvorm 4; 17° Buso De Ast (28159), Boeschepestraat 46, 8970 POPERINGE, type 3 in opleidingsvorm 3; 18° Stedelijke BuSO De Vest (27433), Vestenstraat 14, 1800 Vilvoorde, type 9 in opleidingsvorm 3; 19° GO! school voor BuSO Ter Zee (27292), Maurits Sabbestraat 8, 8400 Oostende, type 9 in opleidingsvorm 4.

3. - Conformité des ascenseurs et des composants de sécurité pour ascenseurs Section 1. - Présomption de conformité Art. 15. Les ascenseurs et les composants de sécurité pour ascenseurs qui sont conformes à des normes harmonisées ou à des parties de normes harmonisées sont présumés conformes aux exigences essentielles de sécurité et de santé qui sont couvertes par ces normes ou parties de normes et qui sont énoncées à l'annexe I. Section 2. - Procédures de conformité des composants de sécurité pour ascenseurs et des ascenseurs Art. 16. Les composants de sécurité pour ascenseurs font l'objet de l'une des procédures d'évaluation de la conformité suivantes : 1° le modèle du composant de sécurité pour ascenseurs est soumis à l'examen UE de type prévu à l'annexe IV, partie A, et la conformité au type est garantie par le contrôle par sondage du composant de sécurité pour ascenseurs prévu à l'annexe IX; 2° le modèle du composant de sécurité pour ascenseurs est soumis à l'examen UE de type prévu à l'annexe IV, partie A, et à la conformité au type sur la base de l'assurance de la qualité du produit conformément à l'annexe VI; 3° la conformité sur la base de l'assurance complète de la qualité visée à l'annexe VII. Art. 17. § 1. Les ascenseurs font l'objet de l'une des procédures d'évaluation de la conformité suivantes : 1° s'ils sont conçus et fabriqués conformément à un ascenseur modèle qui fait l'objet de l'examen UE de type énoncé à l'annexe IV, partie B : a) l'inspection finale des ascenseurs énoncée à l'annexe V; b) la conformité au type sur la base de l'assurance de la qualité du produit pour les ascenseurs énoncée à l'annexe X; c) la conformité au type sur la base de l'assurance de la qualité de la production pour les ascenseurs énoncé à l'annexe XII; 2° s'ils sont conçus et fabriqués au titre d'un système de qualité approuvé conformément à l'annexe XI : a) l'inspection finale des ascenseurs énoncée à l'annexe V; b) la conformité au type sur la base de l ...
3. - Conformiteit van liften en veiligheidscomponenten voor liften Afdeling 1. - Vermoeden van conformiteit Art. 15. Liften en veiligheidscomponenten voor liften die in overeenstemming zijn met geharmoniseerde normen of delen daarvan, worden geacht in overeenstemming te zijn met de in bijlage I beschreven essentiële veiligheids- en gezondheidseisen die door die normen of delen daarvan worden bestreken. Afdeling 2. - Conformiteitsbeoordelingsprocedures voor veiligheidscomponenten voor liften en voor liften Art. 16. Veiligheidscomponenten voor liften worden onderworpen aan een van de volgende conformiteitsbeoordelingsprocedures: 1° het model van de veiligheidscomponent voor liften ondergaat een EU-typeonderzoek zoals omschreven in bijlage IV, deel A, en de conformiteit met het type wordt gewaarborgd met steekproefcontroles van de veiligheidscomponenten voor liften zoals omschreven in bijlage IX; 2° het model van de veiligheidscomponent voor liften ondergaat een EU-typeonderzoek zoals omschreven in bijlage IV, deel A, en wordt onderworpen aan conformiteit met het type op basis van productkwaliteitsborging overeenkomstig bijlage VI; 3° conformiteit op grond van volledige kwaliteitsborging zoals omschreven in bijlage VII. Art. 17. § 1. Liften worden onderworpen aan een van de volgende conformiteitsbeoordelingsprocedures: 1° indien de lift is ontworpen en vervaardigd in overeenstemming met een modellift die het EU-typeonderzoek beschreven in bijlage IV, deel B, heeft ondergaan: a) de eindcontrole voor liften als beschreven in bijlage V; b) typeovereenstemming op grond van productiekwaliteitsborging voor liften als beschreven in bijlage X; c) typeovereenstemming op grond van productiekwaliteitsborging voor liften als beschreven in bijlage XII; 2° indien de lift is ontworpen en vervaardigd in overeenstemming met een kwaliteitssysteem dat is goedgekeurd overeenkomstig bijlage XI: a) de eindcontrole van liften als beschreven in bijlage V; b) typeovereenstemming ...

La « Vlaams Energieagentschap » peut en tout temps vérifier si un expert en matière d'énergie type A, type B, type C ou type D ou un expert interne en matière d'énergie répond à la condition de formation visée à l'article 8.1.1 pour type A, type B, type C et type D et à l'article 8.2.1 en ce qui concerne l'expert interne en matière d'énergie Les institutions de formation offrant une formation menant à une attestation relative à une formation d'expert en matière d'énergie type A, type B, type C ou type D agréée par la « Vlaams Energieagentschap », transmettent par voie électronique, et au plus tard une semaine après la fin des formations concernées, une liste des attestations délivrées à la « Vlaams Energieagentschap ».
Het Vlaams Energieagentschap kan op elk moment nagaan of een energiedeskundige type A, type B, type C of type D, of een interne energiedeskundige voldoet aan de opleidingsvoorwaarde, vermeld in artikel 8.1.1 voor type A, type B, type C en type D, en in artikel 8.2.1 voor de interne energiedeskundige. De opleidingsinstellingen die een opleiding aanbieden die leidt tot een door het Vlaams Energieagentschap erkend getuigschrift betreffende een opleiding tot energiedeskundige type A, type B, type C of type D, bezorgen het Vlaams Energieagentschap uiterlijk een week na afloop van de opleidingen elektronisch een lijst met de afgeleverde getuigschriften.

a) La spécialité fait l'objet d'un remboursement si elle est utilisée pour le traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de mucopolysaccharidose de type VI (MPS VI ou syndrome de Maroteaux-Lamy), dont le diagnostic a été confirmé à la fois par un déficit en galsulfase dans des fibroblastes (biopsie de la peau) ou dans des leucocytes, et par un test ADN génétique par lequel le gène muté est dépisté.
a) De specialiteit maakt het voorwerp uit van een terugbetaling indien ze gebruikt wordt voor de langdurige enzymatische substitutietherapie bij patiënten met een bevestigde diagnose van mucopolysaccharidose type VI (MPS VI of syndroom van Maroteaux-Lamy), waarbij de diagnose werd bevestigd op basis van een tekort aan galsulfase in de fibroblasten (huidbiopsie) of in de leukocyten, en met een genetische DNA test waarmee het gemuteerde gen wordt opgespoord.

a) La spécialité fait l' objet d'un remboursement si elle est utilisée pour le traitement enzymatique substitutif au long cours chez les patients présentant un diagnostic confirmé de mucopolysaccharidose de type I (MPS I; déficit d'alpha-L- iduronidase), afin de traiter les manifestations non neurologiques de la maladie, chez les bénéficiaires qui, préalablement à l'initiation du traitement avec la laronidase, ne présentent pas, ou ne présentaient pas, les critères d'exclusion suivants :
a) De specialiteit wordt terugbetaald als deze gebruikt wordt voor langdurige enzym-substitutietherapie bij patiënten met een bevestigde diagnose van mucopolysaccharidose I (MPS I; alfa-L- iduronidase deficiëntie), ter behandeling van de niet-neurologische manifestaties van de ziekte, bij de rechthebbende die, voor het begin van een behandeling met laronidase, de volgende exclusiecriteria niet vertonen, of niet vertoonden :

L. 387 du 29 décembre 2004), dans la liste communautaire de la Zone biogéographique atlantique; Considérant que cette zone a entre autres été désignée à cause du type d'habitat 1130, " estuaires" ; Considérant que le Comité Habitat, instauré sur la base de l'art. 20 de la Directive Habitat, a publié le 4 octobre 1999 un manuel scientifique interprétatif, dans lequel est entre autres défini l'habitat 1130 " estuaires" sur la base de deux conditions cumulatives, à savoir, d'une part, l'influence des marées, et, d'autre part la présence d'eau saumâtre; Considérant qu'en janvier 2002, la Commission européenne a publié une note d'interprétation (" Interpretation note on 'estuaries' (Habitat type 1130)" (référence DG.ENV. B2/NH/ILF)) dans laquelle est indiqué qu'un estuaire doit être considéré comme un complexe d'habitats dynamique, que la délimitation ne peut pas être limitée mais doit également comprendre des zones subtidales, que ces dernières soient situées dans des zones d'eau plus profonde ou non; que les chenaux de navigation font partie intégrante d'un estuaire et que ces chenaux ne peuvent pas être exclus d'un estuaire; Considérant que la Commission européenne a, dans son évaluation finale des zones concernées transmise par sa lettre du 17 décembre 2003, donné la mention " suffisante" pour le type d'habitat 1130 comme conclusion, à " condition d'une révision des périmètres" ; Considérant qu'une délimitation supplémentaire est donc nécessaire, notamment des zones indiquées à l'annexe Ire au présent arrêté; le chenal du fleuve de l'Escaut maritime (jusqu'à l'embouchure de la Durme) et du Rupel jusqu'aux limites de l'effet des marées et de l'influence saline; Considérant que de cette manière, conjointement avec une délimitation comparable de l'estuaire de l'Yser, il y aura désignation de tous les estuaires pertinents en Belgique, allant ainsi à l'encontre de la condition mentionnée dans l'annexe III de l ...
L. 387 van 29 december 2004) tevens opgenomen werd in de communautaire lijst van gebieden in de Atlantische Biogeografische regio; Overwegende dat dit gebied onder meer werd aangeduid omwille van het habitattype 1130, « estuaria »; Overwegende dat het Habitatcomité, ingesteld op grond van art. 20 van de Habitatrichtlijn, op 4 oktober 1999 een interpretatieve wetenschappelijke handleiding uitgebracht heeft, waarin onder meer habitat 1130, « estuaria », gedefinieerd wordt op basis van twee cumulatieve voorwaarden, enerzijds de werking van getij én anderzijds de aanwezigheid van brak water; Overwegende dat de Europese Commissie in januari 2002 een interpreatienota uitbracht (« Interpretation note on 'estuaries' (Habitat type 1130) » (referentie DG.ENV. B2/NH/ILF)) waarin aangegeven staat dat een estuarium beschouwd moet worden als een dynamisch habitatcomplex; dat de afbakening niet beperkt kan worden tot het intergetijdengebied, maar ook de subtidale zones dient te omvatten ongeacht of deze in dieper water gelegen zijn of niet; dat de vaargeulen integraal deel uitmaken van een estuarium en dat deze geulen niet uitgesloten kunnen worden van de afbakening van een estuarium; Overwegende dat de Europese Commissie, in zijn per brief van 17 december 2003 overgemaakte eindevaluatie van de aangemelde gebieden, voor habitattype 1130 als conclusie « voldoende » aangegeven heeft, « mits herziening van de perimeters »; Overwegende dat er aldus een bijkomende afbakening vereist is, met name van de op de bijlage I van dit besluit aangegeven zones: de stroomgeul van de Zeeschelde (tot de monding van de Durme) en van de Rupel tot waar getijdeninvloed én zoutinvloed reiken; Overwegende dat op die manier, samen met een bijkomende, vergelijkbare afbakening in het Ijzer-estuarium, een aanduiding gebeurt van alle relevante estuaria in België, waardoor tegemoet wordt gekomen aan de in bijlage III van de Habitatrichtlijn vermelde voorwaarde van aanduiding van de representatieve ha ...

§ 312. a) La spécialité mentionnée au point g) ne fait l' objet d'un remboursement que si elle est utilisée pour le traitement enzymatique substitutif au long cours chez les patients présentant un diagnostic confirmé de mucopolysaccharidose de type I (MPS I; déficit d'a-L- iduronidase), à partir de l'âge de 5 ans, afin de traiter les manifestations non neurologiques de la maladie, chez les bénéficiaires qui, préalablement à l'initiation du traitement avec la laronidase, ne présentent pas, ou ne présentaient pas, les critères d'exclusion suivants :
§ 312. a) De specialiteit vermeld bij punt g) wordt enkel terugbetaald als deze gebruikt wordt voor langdurige enzym-substitutietherapie bij patiënten met een bevestigde diagnose van mucopolysaccharidose I (MPS I; a-L- iduronidase deficiëntie), vanaf 5 jaar ter behandeling van de niet-neurologische manifestaties van de ziekte, bij de rechthebbende die, voor het begin van een behandeling met laronidase, de volgende exclusiecriteria niet vertonen, of niet vertoonden :