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Démence infantile Psychose désintégrative
MPS I-S
MPS VII
Maladie de Scheie
Maladie de Sly
Morquio
Mucopolysaccharidose de type I
Mucopolysaccharidose de type I S
Mucopolysaccharidose de type VII
Mucopolysaccharidose type 2
Mucopolysaccharidose type 4B
Sanfilippo
Symbiotique
Syndrome de Heller
Syndrome de Hurler-Scheie
Syndrome de Sly
Types de ciment-colle
Types de colle à carrelage
Types de fibres pour le renforcement de polymères
Types de fibres pour le renfort de polymères
Types de mortier-colle

Traduction de «Mucopolysaccharidose de type VI » (Français → Néerlandais) :

TERMINOLOGIE
voir aussi les traductions en contexte ci-dessous
maladie de Scheie | mucopolysaccharidose de type I | mucopolysaccharidose de type I S | MPS I-S [Abbr.]

alfa-L-iduronidase deficiëntie | mucopolysaccharidose I-S | Scheie syndroom


mucopolysaccharidose de type I | mucopolysaccharidose de type I H/S | syndrome de Hurler-Scheie | MPS I-H/S [Abbr.]

alfa-L-iduronidase deficiëntie | Hurler/Scheie syndroom | mucopolysaccharidose I


Carence en bêta-glucoronidase Mucopolysaccharidoses, type III, IV, VI, VII Syndrome de:Maroteaux-Lamy (léger) (sévère) | Morquio (-semblable à) (classique) | Sanfilippo (type B) (type C) (type D)

bèta-glucuronidasedeficiëntie | mucopolysaccharidose, type III, IV, VI, VII | syndroom (van) | Maroteaux-Lamy (licht)(ernstig) | syndroom (van) | Morquio(-achtig)(klassiek) | syndroom (van) | Sanfilippo (type B)(type C)(type D)


maladie de Sly | mucopolysaccharidose de type VII | syndrome de Sly | MPS VII [Abbr.]

beta-glucuronidase deficiëntie | mucopolysaccharidose VII | Sly syndroom


Définition: Trouble envahissant du développement caractérisé par une période de développement tout à fait normale avant la survenue du trouble, cette période étant suivie d'une perte manifeste, en quelques mois, des performances antérieurement acquises dans plusieurs domaines du développement. Ces manifestations s'accompagnent typiquement d'une perte globale de l'intérêt vis-à-vis de l'environnement, de conduites motrices stéréotypées, répétitives et maniérées et d'une altération de type autistique de l'interaction sociale et de la communication. Dans certains cas, on peut démontrer que le trouble est dû à une encéphalopathie, mais le di ...[+++]

Omschrijving: Een pervasieve ontwikkelingsstoornis die gedefinieerd wordt door de aanwezigheid van een periode van absoluut normale ontwikkeling voor het optreden van de stoornis en een uitgesproken verlies van voorheen verworven vaardigheden op verschillende terreinen van de ontwikkeling in de loop van enkele maanden erna. Dit gaat op kenmerkende wijze samen met een algemeen verlies van belangstelling voor de omgeving, met stereotypieën in de vorm van herhaalde motorische-maniërismen en met een autistiforme stoornis van sociale interactie en communicatie. In sommige gevallen kan aangetoond worden dat de stoornis het gevolg is van een be ...[+++]


mucopolysaccharidose type 2

mucopolysaccharidose type 2


Mucopolysaccharidose, type I

mucopolysaccharidose, type I


mucopolysaccharidose type 4B

bèta-D-galactosidasedeficiëntie


types de ciment-colle | types de colle à carrelage | types de mortier-colle

soorten tegellijm


types de fibres pour le renforcement de polymères | types de fibres pour le renfort de polymères

typen vezels voor polymeerversterking | types vezels voor polymeerversterking | soorten vezels voor polymeerversterking | vezelsoorten voor polymeerversterking
TRADUCTIONS EN CONTEXTE
Art. 13. § 1. Les procédures à suivre pour évaluer la conformité des appareils et, si besoin est, des dispositifs visés à l'article 3, § 1, 2°, sont les suivantes : 1° pour les groupes d'appareils I et II, catégories d'appareils M 1 et 1, la procédure d'examen UE de type, énoncée à l'annexe III, en combinaison avec l'une des procédures suivantes : a) conformité au type sur la base de l'assurance de la qualité de la production, énoncée à l'annexe IV, b) conformité au type sur la base de la vérification du produit, énoncée à l'annexe V; 2° pour les groupes d'appareils I et II, catégories d'appareils M 2 et 2 : a) pour les moteurs à comb ...[+++]

Art. 13. § 1. Voor de beoordeling van de conformiteit van apparaten en, indien nodig, de in artikel 3, § 1, 2°, bedoelde voorzieningen, gelden de volgende procedures : 1° voor apparaten van de groepen I en II, categorieën M 1 en 1, het EU-typeonderzoek zoals beschreven in bijlage III, in combinatie met een van de volgende procedures : a) conformiteit met het type op basis van kwaliteitsborging van het productieproces zoals beschreven in bijlage IV; b) conformiteit met het type op basis van productkeuring zoals beschreven in bijlage V; 2° voor apparaten van de groepen I en II, categorieën M 2 en 2 : a) voor motoren met inwendige verbr ...[+++]


PHILIPPE Par le Roi : Le Ministre de l'Emploi et des Consommateurs, K. PEETERS II A. CONTENU DE LA DECLARATION UE DE CONFORMITE POUR LES COMPOSANTS DE SECURITE POUR ASCENSEURS La déclaration UE de conformité pour les composants de sécurité pour ascenseurs comprend les éléments suivants: a) la raison sociale et l'adresse du fabricant; b) le cas échéant, la raison sociale et l'adresse du mandataire; c) la description du composant de sécurité pour ascenseurs, la désignation du type ou de la série et le numéro de série s'il existe; elle peut inclure, si c'est nécessaire à l'identification du composant de sécurité pour les ascenseurs, une ...[+++]

FILIP De Minister van Werk en Consumenten, K. PEETERS BIJLAGE II A. INHOUD VAN DE EU-CONFORMITEITSVERKLARING VOOR VEILIGHEIDSCOMPONENTEN VOOR LIFTEN De EU-conformiteitsverklaring voor veiligheidscomponenten voor liften bevat de volgende gegevens: a) handelsnaam en adres van de fabrikant; b) in voorkomend geval, handelsnaam en adres van de gemachtigde; c) beschrijving van de veiligheidscomponent voor liften, type- of serieaanduiding, serienummer indien aanwezig; indien noodzakelijk voor de identificatie van het veiligheidscomponent voor liften mag er een afbeelding worden toegevoegd; d) veiligheidsfunctie van de veiligheidscomponent v ...[+++]


3. - Conformité des ascenseurs et des composants de sécurité pour ascenseurs Section 1. - Présomption de conformité Art. 15. Les ascenseurs et les composants de sécurité pour ascenseurs qui sont conformes à des normes harmonisées ou à des parties de normes harmonisées sont présumés conformes aux exigences essentielles de sécurité et de santé qui sont couvertes par ces normes ou parties de normes et qui sont énoncées à l'annexe I. Section 2. - Procédures de conformité des composants de sécurité pour ascenseurs et des ascenseurs Art. 16. Les composants de sécurité pour ascenseurs font l'objet de l'une des procédures d'évaluation de la conformité suivantes : 1° le modèle du composant de sécurité pour ascenseurs est soumis à l'exa ...[+++]

3. - Conformiteit van liften en veiligheidscomponenten voor liften Afdeling 1. - Vermoeden van conformiteit Art. 15. Liften en veiligheidscomponenten voor liften die in overeenstemming zijn met geharmoniseerde normen of delen daarvan, worden geacht in overeenstemming te zijn met de in bijlage I beschreven essentiële veiligheids- en gezondheidseisen die door die normen of delen daarvan worden bestreken. Afdeling 2. - Conformiteitsbeoordelingsprocedures voor veiligheidscomponenten voor liften en voor liften Art. 16. Veiligheidscomponenten voor liften worden onderworpen aan een van de volgende conformiteitsbeoordelingsprocedures: 1° het model van de veiligheidscomponent voor liften ondergaat een EU- ...[+++]


Sans préjudice de ses obligations vis-à-vis des autorités notifiantes, l'organisme notifié ne divulgue le contenu de ce rapport, en totalité ou en partie, qu'avec l'accord de l'installateur. 6. Lorsque le type répond aux exigences essentielles de sécurité et de santé énoncées à l'annexe I applicables à l'ascenseur concerné, l'organisme notifié délivre une attestation d'examen UE de type à l'installateur.

6. Indien het type voldoet aan de op de lift in kwestie betrekking hebbende essentiële veiligheids- en gezondheidseisen van bijlage I, verstrekt de aangemelde instantie aan de installateur een certificaat van EU-typeonderzoek.


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168276 - 168280 Vis ou cheville d'ostéosynthèse canulée, sans possibilité de verrouillage à stabilité angulaire, pour l'ensemble des composants, par vis 168335 - 168346 Vis de compression sans tête (type « HERBERT ») canulée, pour l'ensemble des composants, par vis »; « règle interprétative 17 question Comment doit on calculer la différence de longueur entre les membres dans la condition de remboursement L- § 20 ? réponse Dans la condition de remboursement L- § 20, par « différence de longueur des membres congénitale de plus de 3 cm liée à un raccourcissement du fémur ou du tibia », il faut comprendre que la différence de longueur congé ...[+++]

168276 - 168280 Gecanuleerde osteosyntheseschroef of peg, zonder mogelijkheid tot hoekstabiele vergrendeling, voor het geheel van de samenstellende elementen, per schroef 168335 - 168346 Gecanuleerde koploze compressieschroef (type « HERBERT »), voor het geheel van de samenstellende elementen, per schroef"; "interpretatieregel 17 vraag Hoe moet men het lengteverschil tussen de ledematen in de vergoedingsvoorwaarde L- § 20 berekenen ? antwoord In de vergoedingsvoorwaarde L- § 20, wordt met "congenitaal lengteverschil van de ledematen van meer dan 3 cm gekoppeld aan een verkorting van het femur of de tibia" bedoeld dat het congenitaal len ...[+++]


Bureau de Normalisation (NBN) Enregistrement de normes belges 1. Conformément à l'article 26 de l'arrêté royal du 25 octobre 2004, relatif à l'homologation et l'enregistrement des normes rendues publiques par le Bureau de normalisation, ce Bureau annonce l'enregistrement des normes belges ci-après : NBN EN 49-2 Produits de préservation du bois - Détermination de l'efficacité protectrice vis à vis de Anobium punctatum (De Geer) par l'observation de la ponte et de la survie des larves - Partie 2 : Application par imprégnation (Méthode de laboratoire) (3e édition) NBN EN 116 Combustibles pour moteurs diesel et pour installations de chauffage domestique - Détermination de la température limite de filtrabilité (2e édition) NBN EN 494+A1 Plaques ...[+++]

Bureau voor Normalisatie (NBN) Registratie van Belgische normen 1. Overeenkomstig artikel 26 van het koninklijk besluit van 25 oktober 2004 betreffende de bekrachtiging en de registratie van de door het Bureau voor normalisatie openbaar gemaakte normen, kondigt dit Bureau de registratie aan van de hierna volgende Belgische normen : NBN EN 49-2 Houtverduurzamingsmiddelen - Bepaling van de preventieve werking tegen Anobium punctatum (De Geer) aan de hand van het aantal gelegde eieren en de hoeveelheid overlevende larven - Deel 2: Toepassing door middel van impregneren (Laboratoriummethode) (3e uitgave) NBN EN 116 Diesel en huisbrandolie - Bepaling van het koudepunt waar filterverstopping optreedt - Stapsgewijze koelingsprocedure (2e uitgave) ...[+++]


Vis à métaux à tête fraisée à empreinte cruciforme de type H ou de type Z - Grade A - Partie 2 : Vis en acier de classe de qualité 8.8, vis en acier inoxydable et vis en métaux non ferreux (ISO 7046-2:2011) (2 édition)

Verzonken schroeven met platte kop met kruisgleuf (met eenheidskop) van type H of type Z - Productklasse A - Deel 2 : Staal sterkteklasse 8.8, corrosievast staal en non-ferrometalen (ISO 7046-2:2011) (2e uitgave)


a) La spécialité fait l'objet d'un remboursement si elle est utilisée pour le traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de mucopolysaccharidose de type VI (MPS VI ou syndrome de Maroteaux-Lamy), dont le diagnostic a été confirmé à la fois par un déficit en galsulfase dans des fibroblastes (biopsie de la peau) ou dans des leucocytes, et par un test ADN génétique par lequel le gène muté est dépisté.

a) De specialiteit maakt het voorwerp uit van een terugbetaling indien ze gebruikt wordt voor de langdurige enzymatische substitutietherapie bij patiënten met een bevestigde diagnose van mucopolysaccharidose type VI (MPS VI of syndroom van Maroteaux-Lamy), waarbij de diagnose werd bevestigd op basis van een tekort aan galsulfase in de fibroblasten (huidbiopsie) of in de leukocyten, en met een genetische DNA test waarmee het gemuteerde gen wordt opgespoord.


a) La spécialité fait l' objet d'un remboursement si elle est utilisée pour le traitement enzymatique substitutif au long cours chez les patients présentant un diagnostic confirmé de mucopolysaccharidose de type I (MPS I; déficit d'alpha-L- iduronidase), afin de traiter les manifestations non neurologiques de la maladie, chez les bénéficiaires qui, préalablement à l'initiation du traitement avec la laronidase, ne présentent pas, ou ne présentaient pas, les critères d'exclusion suivants :

a) De specialiteit wordt terugbetaald als deze gebruikt wordt voor langdurige enzym-substitutietherapie bij patiënten met een bevestigde diagnose van mucopolysaccharidose I (MPS I; alfa-L- iduronidase deficiëntie), ter behandeling van de niet-neurologische manifestaties van de ziekte, bij de rechthebbende die, voor het begin van een behandeling met laronidase, de volgende exclusiecriteria niet vertonen, of niet vertoonden :


§ 312. a) La spécialité mentionnée au point g) ne fait l' objet d'un remboursement que si elle est utilisée pour le traitement enzymatique substitutif au long cours chez les patients présentant un diagnostic confirmé de mucopolysaccharidose de type I (MPS I; déficit d'a-L- iduronidase), à partir de l'âge de 5 ans, afin de traiter les manifestations non neurologiques de la maladie, chez les bénéficiaires qui, préalablement à l'initiation du traitement avec la laronidase, ne présentent pas, ou ne présentaient pas, les critères d'exclusion suivants :

§ 312. a) De specialiteit vermeld bij punt g) wordt enkel terugbetaald als deze gebruikt wordt voor langdurige enzym-substitutietherapie bij patiënten met een bevestigde diagnose van mucopolysaccharidose I (MPS I; a-L- iduronidase deficiëntie), vanaf 5 jaar ter behandeling van de niet-neurologische manifestaties van de ziekte, bij de rechthebbende die, voor het begin van een behandeling met laronidase, de volgende exclusiecriteria niet vertonen, of niet vertoonden :




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Mucopolysaccharidose de type VI ->

Date index: 2023-09-05
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