Vertaling van "Mucopolysaccharidose de type VII " (Frans → Nederlands) :

TERMINOLOGIE

maladie de Sly | mucopolysaccharidose de type VII | syndrome de Sly | MPS VII [Abbr.]
beta-glucuronidase deficiëntie | mucopolysaccharidose VII | Sly syndroom

Carence en bêta-glucoronidase Mucopolysaccharidoses, type III, IV, VI, VII Syndrome de:Maroteaux-Lamy (léger) (sévère) | Morquio (-semblable à) (classique) | Sanfilippo (type B) (type C) (type D)
bèta-glucuronidasedeficiëntie | mucopolysaccharidose, type III, IV, VI, VII | syndroom (van) | Maroteaux-Lamy (licht)(ernstig) | syndroom (van) | Morquio(-achtig)(klassiek) | syndroom (van) | Sanfilippo (type B)(type C)(type D)

mucopolysaccharidose de type I | mucopolysaccharidose de type I H/S | syndrome de Hurler-Scheie | MPS I-H/S [Abbr.]
alfa-L-iduronidase deficiëntie | Hurler/Scheie syndroom | mucopolysaccharidose I

maladie de Scheie | mucopolysaccharidose de type I | mucopolysaccharidose de type I S | MPS I-S [Abbr.]
alfa-L-iduronidase deficiëntie | mucopolysaccharidose I-S | Scheie syndroom

mucopolysaccharidose type 2
mucopolysaccharidose type 2

mucopolysaccharidose type 4B
bèta-D-galactosidasedeficiëntie

Mucopolysaccharidose, type II
mucopolysaccharidose, type II

Mucopolysaccharidose, type I
mucopolysaccharidose, type I

IN-CONTEXT TRANSLATIONS

SERVICE PUBLIC DE WALLONIE - 14 DECEMBRE 2017. - Arrêté du Gouvernement wallon modifiant certaines dispositions du Code réglementaire wallon de l'Action sociale et de la Santé, Deuxième partie, Livre V, Titre VII et Titre XI, relatives aux services d'accompagnement en accueil de type familial et aux services résidentiels et d'accueil de jour pour personnes handicapées et modifiant l'arrêté du Gouvernement wallon du 27 mai 2010 relatif au subventionnement des mesures de l'accord tripartite pour le secteur non marchand privé wallon
WAALSE OVERHEIDSDIENST - 14 DECEMBER 2017. - Besluit van de Waalse Regering tot wijziging van sommige bepalingen van het Waals reglementair Wetboek van Sociale Actie en Gezondheid, Tweede deel, Boek V, Titel VII en Titel XI, betreffende de begeleidingsdiensten in het gezinsopvangtype en de residentiële diensten en dagopvangdiensten voor gehandicapte personen en tot wijziging van het besluit van de Waalse Regering van 27 mei 2010 betreffende de subsidiëring van de maatregelen van de driedelige overeenkomst voor de Waalse privé non-profitsector

Par dérogation au paragraphe 1, aucune autorisation d'exportation préalable n'est nécessaire pour l'exportation qui s'inscrit dans les soins médicaux d'urgence visés dans les Lignes directrices type du 25 mai 1996 pour la Fourniture, au niveau international, des médicaments soumis à contrôle destinés aux soins médicaux d'urgence de l'Organisation mondiale de la santé, telles que reprises en annexe VII, par un distributeur en gros à but humanitaire, à condition que ce distributeur en gros informe l'AFMPS dans les plus brefs délais de l'exportation par une notification a posteriori de cette exportation accompagnée du formulaire de demande reçu tel que repris dans les lignes directrices type à l'annexe VII.
In afwijking van paragraaf 1 is er geen voorafgaande uitvoervergunning nodig voor de uitvoer die kadert in medische noodhulp bedoeld in de Modelrichtsnoeren van 25 mei 1996 voor de Internationale voorziening van Gecontroleerde Geneesmiddelen voor Medische Noodhulp van de Wereldgezondheidsorganisatie zoals hernomen in bijlage VII, door een groothandel met humanitair doel, op voorwaarde dat die groothandel zo snel mogelijk het FAGG op de hoogte brengt van de uitvoer door een a posteriori melding van deze uitvoer met toevoeging van het ontvangen aanvraagformulier zoals opgenomen in de modelrichtsnoeren in bijlage VII.

Art. VII. 1-10.- Sans préjudice des dispositions de l'article I. 4-5, l'employeur tient, sur le lieu de travail et à la disposition des fonctionnaires chargés de la surveillance, une liste nominative des travailleurs occupés à des activités visées à l'article VII. 1-4 et qui sont exposés à des agents biologiques du groupe 3 ou 4, et y indique le type de travail effectué, ainsi que, quand cela est possible, l'agent biologique auquel les travailleurs sont exposés et, le cas échéant, les données relatives aux accidents ou incidents visés à l'article VII. 1-76.
Art. VII. 1-10.- Onverminderd de bepaling van artikel I. 4-5, houdt de werkgever, op de arbeidsplaats en ter beschikking van de met het toezicht belaste ambtenaren, een naamlijst bij van de werknemers die de in artikel VII. 1-4 bedoelde werkzaamheden verrichten en die worden blootgesteld aan biologische agentia van groep 3 of 4, waarbij wordt aangegeven welk soort werk werd verricht, met zo mogelijk de vermelding van het biologisch agens waaraan de werknemers worden blootgesteld en, in voorkomend geval, de in artikel VII. 1-76 bedoelde ongevallen of incidenten.

Art. 13. § 1. Les procédures à suivre pour évaluer la conformité des appareils et, si besoin est, des dispositifs visés à l'article 3, § 1, 2°, sont les suivantes : 1° pour les groupes d'appareils I et II, catégories d'appareils M 1 et 1, la procédure d'examen UE de type, énoncée à l'annexe III, en combinaison avec l'une des procédures suivantes : a) conformité au type sur la base de l'assurance de la qualité de la production, énoncée à l'annexe IV, b) conformité au type sur la base de la vérification du produit, énoncée à l'annexe V; 2° pour les groupes d'appareils I et II, catégories d'appareils M 2 et 2 : a) pour les moteurs à combustion interne et pour les appareils électriques de ces groupes et catégories, l'examen UE de type, énoncé à l'annexe III, en combinaison avec l'une des procédures suivantes : i) conformité au type sur la base du contrôle interne de la production et de l'essai supervisé du produit, énoncée à l'annexe VI, ii)conformité au type sur la base de l'assurance de la qualité du produit, énoncée à l'annexe VII; b) pour les autres appareils de ces groupes et catégories, le contrôle interne de la fabrication, énoncé à l'annexe VIII, et la communication de la documentation technique prévue à l'annexe VIII, point 2, à un organisme notifié, qui accusera réception de ce dossier dans les plus brefs délais et le conservera; 3° pour le groupe d'appareils II, catégorie d'appareils 3, le contrôle interne de la production, énoncé à l'annexe VIII; 4° pour les groupes d'appareils I et II, outre les procédures visées aux 1°, 2° et 3°, la conformité sur la base de la vérification à l'unité, énoncée à l'annexe IX, peut également être suivie.
Art. 13. § 1. Voor de beoordeling van de conformiteit van apparaten en, indien nodig, de in artikel 3, § 1, 2°, bedoelde voorzieningen, gelden de volgende procedures : 1° voor apparaten van de groepen I en II, categorieën M 1 en 1, het EU-typeonderzoek zoals beschreven in bijlage III, in combinatie met een van de volgende procedures : a) conformiteit met het type op basis van kwaliteitsborging van het productieproces zoals beschreven in bijlage IV; b) conformiteit met het type op basis van productkeuring zoals beschreven in bijlage V; 2° voor apparaten van de groepen I en II, categorieën M 2 en 2 : a) voor motoren met inwendige verbranding en elektrische apparaten van deze groepen en categorieën, de procedure van het EU-typeonderzoek zoals beschreven in bijlage III, in combinatie met een van de volgende procedures : i) conformiteit met het type op basis van interne productiecontrole plus producttests onder toezicht zoals beschreven in bijlage VI; ii) conformiteit met het type op basis van productkeuring zoals beschreven in bijlage VII; b) voor de overige apparaten van deze groepen en categorieën, de interne productiecontrole zoals beschreven in bijlage VIII en de mededeling van het in bijlage VIII, punt 2, bedoelde technische documentatie aan een aangemelde instantie, die hiervan zo spoedig mogelijk de ontvangst bericht en deze technische documentatie bewaart; 3° voor apparaten van groep II, categorie 3, de interne productiecontrole zoals beschreven in bijlage VIII; 4° voor apparaten van de groepen I en II kan naast de in 1°, 2° en 3°, bedoelde procedures tevens de conformiteit op basis van eenheidskeuring zoals beschreven in bijlage IX worden gevolgd.

MARGHEM VII MODULE E : CONFORMITE AU TYPE SUR LA BASE DE L'ASSURANCE DE LA QUALITE DU PRODUIT 1. La conformité au type sur la base de l'assurance de la qualité du produit est la partie de la procédure d'évaluation de la conformité par laquelle le fabricant remplit les obligations définies aux points 2 et 5 et assure et déclare sous sa seule responsabilité que les produits concernés sont conformes au type décrit dans l'attestation d'examen UE de type et satisfont aux exigences du présent arrêté qui leur sont applicables.
MARGHEM BIJLAGE VII MODULE E : CONFORMITEIT MET HET TYPE OP BASIS VAN PRODUCTKWALITEITSBORGING 1. Met "conformiteit met het type op basis van productkwaliteitsborging" wordt het gedeelte van een conformiteitsbeoordelingsprocedure bedoeld waarin de fabrikant de verplichtingen in de punten 2 en 5 nakomt en op eigen verantwoording garandeert en verklaart dat de betrokken producten in overeenstemming zijn met het type als beschreven in het certificaat van EU-typeonderzoek en voldoen aan de toepasselijke eisen van dit besluit.

3. - Conformité des ascenseurs et des composants de sécurité pour ascenseurs Section 1. - Présomption de conformité Art. 15. Les ascenseurs et les composants de sécurité pour ascenseurs qui sont conformes à des normes harmonisées ou à des parties de normes harmonisées sont présumés conformes aux exigences essentielles de sécurité et de santé qui sont couvertes par ces normes ou parties de normes et qui sont énoncées à l'annexe I. Section 2. - Procédures de conformité des composants de sécurité pour ascenseurs et des ascenseurs Art. 16. Les composants de sécurité pour ascenseurs font l'objet de l'une des procédures d'évaluation de la conformité suivantes : 1° le modèle du composant de sécurité pour ascenseurs est soumis à l'examen UE de type prévu à l'annexe IV, partie A, et la conformité au type est garantie par le contrôle par sondage du composant de sécurité pour ascenseurs prévu à l'annexe IX; 2° le modèle du composant de sécurité pour ascenseurs est soumis à l'examen UE de type prévu à l'annexe IV, partie A, et à la conformité au type sur la base de l'assurance de la qualité du produit conformément à l'annexe VI; 3° la conformité sur la base de l'assurance complète de la qualité visée à l'annexe VII. Art. 17. § 1. Les ascenseurs font l'objet de l'une des procédures d'évaluation de la conformité suivantes : 1° s'ils sont conçus et fabriqués conformément à un ascenseur modèle qui fait l'objet de l'examen UE de type énoncé à l'annexe IV, partie B : a) l'inspection finale des ascenseurs énoncée à l'annexe V; b) la conformité au type sur la base de l'assurance de la qualité du produit pour les ascenseurs énoncée à l'annexe X; c) la conformité au type sur la base de l'assurance de la qualité de la production pour les ascenseurs énoncé à l'annexe XII; 2° s'ils sont conçus et fabriqués au titre d'un système de qualité approuvé conformément à l'annexe XI : a) l'inspection finale des ascenseurs énoncée à l'annexe V; b) la conformité au type sur la base de l ...
3. - Conformiteit van liften en veiligheidscomponenten voor liften Afdeling 1. - Vermoeden van conformiteit Art. 15. Liften en veiligheidscomponenten voor liften die in overeenstemming zijn met geharmoniseerde normen of delen daarvan, worden geacht in overeenstemming te zijn met de in bijlage I beschreven essentiële veiligheids- en gezondheidseisen die door die normen of delen daarvan worden bestreken. Afdeling 2. - Conformiteitsbeoordelingsprocedures voor veiligheidscomponenten voor liften en voor liften Art. 16. Veiligheidscomponenten voor liften worden onderworpen aan een van de volgende conformiteitsbeoordelingsprocedures: 1° het model van de veiligheidscomponent voor liften ondergaat een EU-typeonderzoek zoals omschreven in bijlage IV, deel A, en de conformiteit met het type wordt gewaarborgd met steekproefcontroles van de veiligheidscomponenten voor liften zoals omschreven in bijlage IX; 2° het model van de veiligheidscomponent voor liften ondergaat een EU-typeonderzoek zoals omschreven in bijlage IV, deel A, en wordt onderworpen aan conformiteit met het type op basis van productkwaliteitsborging overeenkomstig bijlage VI; 3° conformiteit op grond van volledige kwaliteitsborging zoals omschreven in bijlage VII. Art. 17. § 1. Liften worden onderworpen aan een van de volgende conformiteitsbeoordelingsprocedures: 1° indien de lift is ontworpen en vervaardigd in overeenstemming met een modellift die het EU-typeonderzoek beschreven in bijlage IV, deel B, heeft ondergaan: a) de eindcontrole voor liften als beschreven in bijlage V; b) typeovereenstemming op grond van productiekwaliteitsborging voor liften als beschreven in bijlage X; c) typeovereenstemming op grond van productiekwaliteitsborging voor liften als beschreven in bijlage XII; 2° indien de lift is ontworpen en vervaardigd in overeenstemming met een kwaliteitssysteem dat is goedgekeurd overeenkomstig bijlage XI: a) de eindcontrole van liften als beschreven in bijlage V; b) typeovereenstemming ...

PHILIPPE Par le Roi : Le Ministre de l'Emploi et des Consommateurs, K. PEETERS II A. CONTENU DE LA DECLARATION UE DE CONFORMITE POUR LES COMPOSANTS DE SECURITE POUR ASCENSEURS La déclaration UE de conformité pour les composants de sécurité pour ascenseurs comprend les éléments suivants: a) la raison sociale et l'adresse du fabricant; b) le cas échéant, la raison sociale et l'adresse du mandataire; c) la description du composant de sécurité pour ascenseurs, la désignation du type ou de la série et le numéro de série s'il existe; elle peut inclure, si c'est nécessaire à l'identification du composant de sécurité pour les ascenseurs, une image; d) la fonction de sécurité exercée par le composant de sécurité pour ascenseurs si elle ne se déduit pas de manière évidente de la description; e) l'année de fabrication du composant de sécurité pour ascenseurs; f) toutes les dispositions pertinentes auxquelles répond le composant de sécurité pour ascenseurs; g) une déclaration indiquant que le composant de sécurité pour ascenseurs est conforme à la législation d'harmonisation de l'Union; h) le cas échéant, la référence ou les références à la norme ou aux normes harmonisées utilisées; i) le cas échéant, le nom, l'adresse et le numéro d'identification de l'organisme notifié ayant effectué l'examen UE de type des composants de sécurité énoncés à l'annexe IV, partie A, et à l'annexe VI, et la référence de l'attestation d'examen UE de type qui a été délivrée par cet organisme notifié; j) le cas échéant, le nom, l'adresse et le numéro d'identification de l'organisme notifié ayant effectué la procédure d'évaluation de la conformité à taper avec un contrôle par sondage des composants de sécurité pour ascenseurs énoncé à l'annexe IX; k) le cas échéant, le nom, l'adresse et le numéro d'identification de l'organisme notifié ayant approuvé le système de qualité appliqué par le fabricant conformément à la procédure d'évaluation de la conformité énoncée à l'annexe VI ou VII; l) le ...
FILIP De Minister van Werk en Consumenten, K. PEETERS BIJLAGE II A. INHOUD VAN DE EU-CONFORMITEITSVERKLARING VOOR VEILIGHEIDSCOMPONENTEN VOOR LIFTEN De EU-conformiteitsverklaring voor veiligheidscomponenten voor liften bevat de volgende gegevens: a) handelsnaam en adres van de fabrikant; b) in voorkomend geval, handelsnaam en adres van de gemachtigde; c) beschrijving van de veiligheidscomponent voor liften, type- of serieaanduiding, serienummer indien aanwezig; indien noodzakelijk voor de identificatie van het veiligheidscomponent voor liften mag er een afbeelding worden toegevoegd; d) veiligheidsfunctie van de veiligheidscomponent voor liften indien deze niet duidelijk uit de beschrijving blijkt; e) bouwjaar van de veiligheidscomponent voor liften; f) alle relevante bepalingen waaraan de veiligheidscomponent voor liften voldoet; g) een verklaring dat de veiligheidscomponent voor liften in overeenstemming is met de relevante harmonisatiewetgeving van de Unie; h) indien van toepassing, de referentie(s) van de gebruikte geharmoniseerde norm(en); i) indien van toepassing, naam, adres en identificatienummer van de aangemelde instantie die het EU-typeonderzoek van veiligheidscomponenten voor liften heeft verricht als vermeld in bijlage IV, deel A, en bijlage V, en de referentie van het door die aangemelde instantie afgegeven certificaat van EU-typeonderzoek; j) indien van toepassing, naam, adres en identificatienummer van de aangemelde instantie die de conformiteit met het type met steekproefcontroles van de veiligheidscomponenten voor liften als vermeld in bijlage IX heeft verricht; k) indien van toepassing, naam, adres en identificatienummer van de aangemelde instantie die het door de fabrikant gebruikte kwaliteitssysteem heeft goedgekeurd overeenkomstig de conformiteitsbeoordelingsprocedure als vermeld in bijlage VI of VII; l) naam en functie van de persoon die bevoegd is om namens de fabrikant of zijn gemachtigde de verklaring te ondertekenen; m) plaats ...

PHILIPPE La Ministre de la Mobilité, J. GALANT CONTENU MINIMAL DU MANUEL DE VOL DU RPAS Le manuel de vol du RPAS contient au moins les éléments suivants : 1° le type de RPAS ; 2° les coordonnées du RPAS constructeur 3° le composant RPA : a) la structure du RPA ; b) la composition du RPA ; c) les limites de l'enveloppe de vol (flight envelope) ; d) les caractéristiques uniques de la conception du RPA : i. les dimensions/tailles du RPA et le poids ainsi que les plans ii. le devis de masse et l'équilibrage e) les caractéristiques de performance du RPA : i. l'altitude maximale ii. l'autonomie maximale iii. la portée maximale iv. la vitesse (décollage, de croisière, atterrissage, décrochage, maximale) v. le taux de montée maximal vi. le taux de descente maximal vii. les limites de taux de virage f) les limitations de performance du RPA liées aux conditions environnementales et météorologiques (vent, givre, humidité, température, précipitation, grêle) ; g) les distances et/ou zones requises pour le décollage et l'atterrissage ; h) le type d'alimentation ; i) le système de propulsion (tel que le moteur, carburant, électrique, hydraulique, pneumatique, nucléaire, gaz, solaire) ; j) les surfaces de contrôle de vol et les actionneurs ; k) les charges utiles (spécifiques ou génériques) et les performances spécifiques liées aux opérations en cas de panne ; 4° le composant contrôle et communication : a) l'avionique : i. le diagramme de système global de l'architecture de l'avionique ii. la localisation des capteurs de données d'air, des antennes, des radios, et des équipements de navigation en respectant la ségrégation et la redondance iii. le pilote automatique (type, constructeur, description de la méthode de travail) b) les systèmes de navigation (description des composants ainsi que la précision de la position horizontale et verticale et de la vitesse) ; c) les systèmes de communication (liaison de commande et de contrôle et la liaison de charge utile) ; d) l'uti ...
FILIP De Minister van Mobiliteit, J. GALANT BIJLAGE 2 MINIMALE INHOUD VAN HET VLIEGHANDBOEK VAN HET RPAS Het vlieghandboek van het RPAS bevat tenminste volgende elementen : 1° het type RPAS ; 2° de gegevens van de fabrikant van het RPAS 3° het onderdeel RPA : a) de structuur van het RPA ; b) de samenstelling van het RPA ; c) de operationele begrenzingen (flight envelope) ; d) de unieke kenmerken van het ontwerp van het RPA : i. de afmetingen/maten van het RPA en het gewicht, alsook de plannen ii. de opgave van de massa en de uitbalancering e) de kenmerken van de prestaties van het RPA : i. de maximale altitude ii. de maximale autonomie iii. de maximale reikwijdte iv. de snelheid (opstijgen, kruishoogte, landen, overtrek, maximum) v. maximale stijgsnelheid vi. maximale daalsnelheid vii. de draaisnelheidsbeperkingen f) prestatiebeperkingen van het RPA die samenhangen met de omgevingsgesteldheid en de meteorologische omstandigheden (wind, ijs, vochtigheid, temperatuur, neerslag, hagel) ; g) vereiste afstand en/of gebieden voor opstijgen en landen ; h) type voeding ; i) voortstuwingssysteem (zoals motor, brandstof, elektrisch, hydraulisch, pneumatisch, nucleair, gas, zon) ; j) vluchtcontroleoppervlakken en actuatoren ; k) nuttige ladingen (specifiek of generiek) en specifieke prestaties verbonden met de operatie in geval van storing ; 4° het bestanddeel controle en communicatie : a) de avionica : i. het globaal systeemdiagram van het ontwerp van de avionica ii. de plaatsbepaling van luchtgegevenssensoren, antennes, radio's, en navigatie-instrumenten met het in acht nemen van de scheiding en de redundantie iii. de automatische piloot (type, fabrikant, beschrijving van de werkmethode) b) navigatiesystemen (beschrijving van de elementen, alsook de nauwkeurigheid van de horizontale en verticale positie en die van de snelheid) ; c) communicatiesystemen (bestuurs- en controleverbinding en de nuttige lading verbinding) ; d) gebruik van frequenties ; e) sensoren en ...

1. Si les exigences requises sont respectées, l’autorité chargée de la réception octroie la réception CE par type et délivre un numéro de réception par type conformément au système de numérotation exposé à l’annexe VII de la directive 2007/46/CE.
1. Wanneer aan de relevante voorschriften is voldaan, verleent de goedkeuringsinstantie EG-typegoedkeuring en kent zij een typegoedkeuringsnummer toe volgens het in bijlage VII bij Richtlijn 2007/46/EG beschreven nummeringssysteem.

1.2. à proximité du rectangle, du «numéro de réception de base» contenu dans la partie 4 du numéro de réception par type visé à l’annexe VII de la directive 2007/46/CE, précédé des deux chiffres indiquant le numéro séquentiel attribué à la dernière modification technique majeure du présent règlement à la date où la réception CE par type a été accordée.
1.2. In de nabijheid van de rechthoek het „basisgoedkeuringsnummer” uit deel 4 van het in bijlage VII bij Richtlijn 2007/46/EG bedoelde typegoedkeuringsnummer, voorafgegaan door de twee cijfers van het volgnummer dat aan de recentste belangrijke technische wijziging van deze verordening op de datum van de EG-typegoedkeuring is toegekend.