Volgens bijlage I bij het werkdocument van de diensten van de Commissie waarvan de mededeling van de Commissie aan het Europees Parlement en de Raad over het TSE-stappenplan 2 vergezeld gaat, worden overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's) veroorzaakt door een overdraagbare agens, prion genaamd, die een abnormale vorm van eiwit is.
Gemäß Anhang I zum Arbeitspapier der Kommissionsdienststellen, das der Mitteilung der Kommission an das Europäische Parlament und den Rat zum zweiten Fahrplan für die TSE-Bekämpfung beigefügt ist, werden transmissible spongiforme Enzephalopathien von einem übertragbaren Erreger, dem Prion, einer anormalen Form des Proteins, verursacht.