De ziekte wordt veroorzaakt door de larve van de lintworm Echinococcus multilocularis (E. multilocularis). De rode vos is doorgaans de definitieve gastheer, terwijl woelmuizen als tussengastheer fungeren.
Sie wird durch die Larvenstadien des Bandwurms Echinococcus multilocularis (EM) hervorgerufen; Endwirt ist in der Regel der Rotfuchs, als Zwischenwirt dienen Arvicolidae (Nagetiere).