Het combineert meestal een excessieve proliferatie van abnormale bloedcellen, anemie, splenomegalie en hepatomegalie (vergroting van de milt en de lever), verantwoordelijk voor de extramedullaire hematopoïese (productie van bloedcellen in milt en lever).

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Elle associe le plus souvent une prolifération excessive de cellules sanguines anormales, une anémie, une splénomégalie et hépatomégalie (augmentation du volume de la rate et du foie) responsables de l’hématopoïèse extramédullaire (production des cellules du sang dans la rate et dans le foie).

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In afwachting van de ontwikkeling van specifieke behandelingen blijft de huidige behandeling symptomatisch en is die erop gericht de anemie (EOB, thalidomide, prednisone, androgenen) of de extramedullaire hematopoïese (hydroxyurea, splenectomie) te beperken.

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En attendant le développement de traitements spécifiques, le traitement reste actuellement symptomatique et vise à diminuer l’anémie (EPO, thalidomide, prednisone, androgènes) ou l’hématopoïèse extramédullaire (hydroxyurée, splénectomie).

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