Traduction de «déficit en semi-aldéhyde » (Français → Néerlandais) :

- Si vous avez un déficit en semi-aldéhyde succinique déshydrogénase (maladie métabolique rare).
- U lijdt aan succinaat semialdehyde dehydrogenase (SSADH-) deficiëntie (een zeer zeldzame stofwisselingsziekte).

La voie principale fait intervenir une enzyme cytosolique liée au NADP + , la GHB déshydrogénase catalysant la transformation de l’oxybate de sodium en semi-aldéhyde succinique qui est métabolisé ensuite en acide succinique par la déshydrogénase semi-aldéhyde succinique.
Bij de primaire weg is een cytosolisch NADP + -gekoppeld enzym, GHB dehydrogenase, betrokken dat de conversie van natriumoxybaat naar succinaat semialdehyde katalyseert, dat daarna wordt gebiotransformeerd naar butaandizuur door het enzym succinaat semialdehyde dehydrogenase.

Patients ayant une insuffisance en semi-aldéhyde succinique déshydrogénase.
Patiënten met succinaat semialdehyde dehydrogenase (SSADH-) deficiëntie.

Une seconde enzyme oxydoréductase mitochondriale, une transhydrogénase, catalyse également la transformation de l’oxybate de sodium en semi-aldéhyde succinique en présence d’α-cétoglutarate.
Een tweede mitochondriaal oxidoreductase enzym, een transhydrogenase, katalyseert ook de conversie naar succinaat semialdehyde in aanwezigheid van α-ketoglutaraat.