En 1982, les Centers for Disease Control (CDC) aux Etats-Unis ont proposé les critères de diagnostic suivants: un patient âgé de moins de 18 ans, avec 1) une encéphalopathie aiguë non inflammatoire (sans anomalie du liquide céphalorachidien); 2) histologie hépatique typique ou élévation des transaminases sériques ou des taux d’ammoniac (≥ 3x normale); 3) absence d’autre explication de l’affection.
Door de Centers for Disease Control (CDC) in de VS werden dan in 1982 volgende diagnostische criteria vooropgesteld: een patiënt, jonger dan 18 jaar, met 1) een acute, niet-inflammatoire encefalopathie (geen afwijkingen op cerebrospinaal vocht); 2) typische leverhistologie of gestegen serumtransaminasen of serumammonia (≥ 3x normaal); 3) geen andere uitleg voor de aandoening.