Les cas sévères présentent des saignements spontanés intra-articulaires et au niveau des muqueuses nasales, orales, gastro-intestinales ou génito- urinaires.
Bij de ernstige gevallen treden er spontane intra-articulaire bloedingen op en ook ter hoogte van de neus-, orale, gastro-intestinale of genito-urinaire slijmvliezen.