Les maladies à prions ont été reconnues comme une entité nosologique spécifique après la découverte d’une nouvelle pathologie moléculaire commune à un certain nombre de maladies connues précédemment sous les termes d’encéphalopathies spongiformes, d’infections virales non conventionnelles ou de démences transmissibles.
De prionziekten werden als een specifieke nosologische categorie onderscheiden, na het ontrafelen van een nieuwe moleculaire pathologie, die gemeenschappelijk is aan een aantal ziekten vroeger gekend als spongiforme encefalopathieën, onconventionele virale infecties, of overdraagbare dementies.