De ziekte wordt veroorzaakt door de larve van de lintworm Echinococcus multilocularis (E. multilocularis). De rode vos is doorgaans de definitieve gastheer, terwijl woelmuizen als tussengastheer fungeren.
It is caused by the larval stages of the tapeworm Echinococcus multilocularis (EM) whose definitive host is usually the red fox, while arvicolid rodents act as intermediate hosts.